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尿道下裂的合并症
作者:张林琳    发布于:2010-09-17 12:27:41    文字:【】【】【

1、最常见者为隐睾,重型(III度)尿道下裂32%可有隐睾(9%尿道下裂可有隐睾),可以先行处理(内分泌治疗或手术)。

尿道下裂合并隐睾者其染色体异常检出率约达22.2%

2、前列腺囊(utricle:存在于严重尿道下裂残留的前列腺尿道部囊性物。在会阴型及阴囊型尿道下裂中,可高达10%~15%Devine 1980)。

由于梗阻导致反复感染或结石形成应手术切除。对于抗菌素治疗可缓解症状者,可采用较长时期保守治疗。

3、两性畸形:严重型尿道下裂,特别是合并隐睾者应排除某种两性畸形的诊断,最好在新生儿时期作出。

1)混合性性腺发育不良:较常见。一侧为睾丸,一侧为条索状性腺。最常见染色体核型45XO/46XY60%MGD者严重男性化不足,有小阴茎。若对睾酮刺激反应很差,可考虑转性。

2)不完全男性假两性 I 型(Reifenstein syndrome):会阴型下裂,睾丸小,常为隐睾,严重者有残留阴道。到青春期无精症、不育、男性乳房发育。经纤维母细胞培养证实有不同程度雄激素结合缺陷(雄激素不敏感综合征)。严重病例可以转性。轻型儿童染色体核型及心理上为男性者,可修复尿道下裂。但补充睾酮的处理常效果极差。

3)不完全男性假两性畸形 II 型:小阴茎、会阴阴囊型尿道下裂、5α还原酶缺乏。有盲端阴道开口于尿生殖窦,更多是在尿道口后方的尿道。与I型不同为有发育较好的睾丸、附睾及输精管和精囊,并终末于盲端阴道。因其外阴似阴蒂大的女性,多数按女性抚养,但按其自然发展,到青春期有明显男性化发展。对阴茎发育较好者,亦可按男性处理。

4)真两性畸形:50%46XX20%46XY30%嵌合型应剖腹探查,根据外阴及性腺情况处理。

脚注信息
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